《当代护士》2025年4月第32卷第10期(上旬刊)
1例蓝色橡皮疱痣综合征患儿内镜下硬化剂治疗的围术期护理
邬秋晨a 沈锐b 王歆琼a 余熠a 张晓菲a[DOI]10.19791/j.cnki.1006-6411.2025.10.021[工作单位]上海交通大学医学院附属瑞金医院 a.儿内科;b.消化内镜中心 上海 200025[作者简介]邬秋晨,女,本科,主管护师[通信作者]沈锐
摘要:总结1例蓝色橡皮疱痣综合征患儿内镜下硬化剂治疗的护理要点与经验。护理要点:提高肠道准备质量、术前准备配合度与内镜下治疗的安全性;保证患儿麻醉复苏的安全性;引导家长共同参与护理,并做好延续性护理服务;注重人文关怀,缓解家长的焦虑情绪;做好术后健康宣教,预防并发症;开展一体化护理,实现护理的连续性。经过4次治疗与护理,患儿贫血情况改善明显。随访2个月,其血红蛋白维持在正常水平。
关键词:蓝色橡皮疱痣综合征;内镜下硬化剂治疗;围术期;护理
蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber bleb nevussyn-drome,BRBNS)又称“Bean综合征”,为常染色体显性遗传性疾病[1],以全身多处血管橡皮样改变为特征。BRBNS是一种罕见的先天性疾病,其发病机制不明,病程长,可伴随终身,以皮肤或消化道的多发静脉畸形为主要表现,而消化道病变导致的并发症对患者的生活质量影响较大,甚至可能危及其生命[2]。目前,该疾病暂无根治方法,仅能对其并发症进行治疗,出现皮肤病变者若没有不适症状一般可不治疗,出现消化道病变者应根据病变部位、范围及出血程度选择治疗方案。若仅有轻度贫血,则可选择口服铁剂或间断性输血等保守治疗;若出现大出血或胃肠道并发症,则须选择内镜或手术治疗。病变范围较小可选择手术治疗,病变范围较大应选择内镜下治疗。消化道血管瘤是该疾病出现较多的一种并发症,具有复发性及多发性的特点,须在内镜下多次分批治疗[3]。研究显示,内镜下硬化剂治疗具有创伤较小且安全有效的优点,虽然存在复发的可能性,但能暂时性解决问题[2]。查阅有关该疾病护理方面的文献发现,仅有术前准备与术后并发症的护理,缺少术前、术中与术后的连续性护理,且研究对象主要为成人及青少年患者[4-5],尚无针对学龄前患儿实施内镜下硬化剂治疗的护理报告。而实施个性化、精细化、一体化的专项护理措施能有效提高 BRBNS患儿的治疗依从性和手术安全性,促进患儿健康成长。本科于2021年4月收治1例 BRBNS伴继发性严重贫血患儿,经过内镜下硬化剂治疗后,效果满意,现报告如下。
一、 临床资料
1.1 一般资料。患儿,女,5岁 2个月,足月顺产,出生15d发现额部、右肩部有青紫肿物,至 2岁时在外院行数字减影血管造影介入治疗 2次,效果尚可。1岁时体检发现血红蛋白浓度仅 48g/L,行骨髓穿刺,病理报告显示:骨髓涂片全片可见红细胞核浆发育不平衡现象,予以间断口服铁剂与维生素治疗。2021年 4月患者首次来本院治疗,入院时身高 113cm,体重 12.75kg,体重指数 9.99kg/m2,四肢远端可见散在蓝紫色斑点,实验室检查:雷帕霉素浓度 6.7ng/mL,血红蛋白浓度65g/L,血清铁浓度1.8μmol/L,铁饱和度2.6%。患者入院后予以输注去白细胞悬浮红细胞 1U纠正贫血,第 2天在全麻下行电子胃肠镜检查,过程顺利,术后未发生并发症,于术后第 2天出院,患者出院时继续口服西罗莫司及铁剂,持续至下次复诊。
1.2 诊治过程及转归?患儿首次胃肠镜检查可见贲门、胃底、胃体、胃角、胃窦处有数个蓝紫色树莓样隆起,最大者直径约 1.5cm;末端回肠及结肠各节段可见较多散在蓝紫色及红色桑葚样隆起,最大者直径约1cm,随即对胃肠道内较大隆起物进行内镜下硬化剂治疗。治疗过程顺利,无穿孔、活动性出血等并发症发生。随后患儿分别于 2021年 4月25日、2022年7月20日前往本院复诊,并接受进一步的内镜下硬化剂治疗。内镜下可见胃底、胃体、胃角、胃窦、结肠多处有新生蓝紫色树莓样隆起,最大者直径约 1.5cm。2023年8月4日,患儿第 4次行消化内镜下硬化剂治疗,检查发现患儿胃体部蓝紫色隆起较之前明显减少,术后恢复良好,贫血情况改善明显,患儿 4次入院时的贫血指标见表1。患儿于2023年8月9日出院,2个月后进行随访,得知血红蛋白维持在正常水平。
二、 结果
2.1 术前护理2.1.1 提高肠道准备质量?与普通内镜肠道准备相比,本病例胃肠道内存在较多大小不一的肿物,因此,对肠道准备的质量要求更高。肠道准备不佳会影响镜下视野清晰度、病变检出率,甚至导致粪渣或粪块嵌顿于肿物之间,增加并发症发生的风险[6]。术前饮食准备:检查前 2d进食无渣、低纤维半流质食物,如稀饭、面条等;检查前 1d进食流质食物,如藕粉、米汤等。术前24h禁服有色食物,如有色饮料、糖果与水果。口服泻药与灌肠:护士鼓励患儿家长一同帮助患儿口服足量泻药,在这期间做到多观察、多鼓励,当患儿排斥哭闹时及时给予安慰。服用泻药后指导患儿多喝水,可用澄清透明、带口味的饮料代替白开水。在患儿体力允许的情况下,护士指导患儿及家长每日做 2次清肠操;患儿卧床时协助其左右翻身,以促进肠道蠕动;术前一晚遵医嘱使用灌肠液进行 3次灌肠,灌肠液须在肠腔内保留至少15min再排便。通过上述肠道准备措施,家长能够积极配合护士完成患儿的肠道准备工作,患儿排出的粪水澄清,术中内镜下显示肠道清洁度高,未见粪块或粪渣嵌顿于肿物之间。术中冲洗肠道的次数减少,肠道内视野暴露清晰,这为手术的顺利开展提供了条件。
2.1.2 运用技巧稳定患儿与家长的情绪,提高患儿术前准备配合度
2.1.2.1 针对患儿的护理措施?该患儿首次入院行胃肠镜检查时年仅 5岁,陌生环境易引发剧烈挣扎、哭闹及排斥等依从性差的表现,使得口服消泡剂、摆放体位及实施麻醉等常规步骤面临较大的挑战。此外,患儿因肠道准备产生的饥饿、口渴及极度疲惫感进一步增加了其心理压力。因此,在治疗前 10min护士以温和友善的态度与患儿沟通,例如使用“你很久没喝水了,我们来喝点水”等语言引导其口服利多卡因胶浆;使用“我们来休息了”“可以好好睡觉了”等语言消除其防备心理,使其愿意躺在检查床上。护士手拿玩具,以主动亲切的态度接近患儿,缓解其恐惧感,同时鼓励家长安抚患儿。护士在患儿哭闹时及时给予拥抱、摸头、握手等肢体安抚,并配合安抚性语言减少患儿的哭闹。协助患儿摆放舒适的治疗体位(左侧卧位,双膝弯曲贴近腹部),头下放置小枕头,背后放置软靠垫,确保其舒适度。同时,因患儿体形瘦弱,应注意保暖并保护其隐私。内镜下治疗全程在静脉麻醉(丙泊酚)下实施,当患儿出现哭闹影响麻醉的实施时,护士与家长共同安抚,缓解其分离焦虑,待患儿情绪稳定后,协助其咬住咬口器并做好固定(患儿处于换牙期,操作时应避免误用蛮力,以防出现牙齿脱落或出血等损伤),配合麻醉师直至患儿进入睡眠状态。
2.1.2.2 针对家长的护理措施?家长因对疾病预后的不确定性易产生焦虑情绪,进而会影响患儿的情绪及配合度。护士应认真了解家长的疑惑,以和蔼的态度进行科学解释,帮助家长初步了解检查过程,缓解其焦虑情绪,并给予其信心,使其保持良好的心理状态。通过实施上述护理措施,家长情绪稳定并能积极配合安抚患儿,患儿的配合度有效提高,术前准备顺利进行。
2.2 术中护理2.2.1 注意术中操作方法,提高内镜下硬化剂治疗的安全性。该病例肠道内存在多个较大球状隆起物,导致原本狭窄的肠道进一步缩窄,显著增加了操作难度。
2.2.1.1 进镜?为减少肠壁摩擦,检查前根据患儿体形选择合适粗细的肠镜。为保证操作时镜端相对稳定,采用多人操作模式:护士 A负责插镜,医生控制方向,护士 B负责注射。乙状结肠是最容易发生结襻的部位,当镜身通过乙状结肠 5～10cm时,应进行拉镜操作以拉直肠道,确保后续进镜顺利。拉镜时,护士 A用手按压患儿腹部对应结肠位置,以保证拉镜效果。通过大肿物时绕开进镜;若进镜遇阻力,提示近端可能形成肠襻,应缓慢退镜解襻,避免使用蛮力。进镜至脾区时,可通过变换患儿体位打开脾区肠道。由于患儿肠道内存在多发肿物,进镜过程中严禁反复拉镜摩擦肿物,以免造成损伤,同时,避免过度充气,以防结襻增加进镜难度;在能看到腔体的情况下,边吸气边进镜。
2.2.1.2 退镜?在无病变段退镜时,尽量吸尽气体;病变部位适当充气以暴露视野,便于操作。若患儿扭动,应立即停止操作,待其完全镇静后再继续。
2.2.1.3 硬化剂治疗?注射前确保注射针活动度良好,将装有聚桂醇注射液的注射器连接注射针并排气,注射针送入钳道时针头应处于收回状态。护士要高度集中注意力,注视显示屏并仔细听医生的口令(如进针、收针)。刺入动作要快且准;出针后立即告知医生,并推入 0.5mL聚桂醇注射液。注射完毕后,针头在肿物内停留 1min,待医生发出收针口令后,护士同步收针并推动注射器注射少量聚桂醇溶液以封闭针眼,动作要做到快速且同步。若出现少量渗血,喷洒 0.01%盐酸肾上腺素注射液止血;若出血较多,喷洒止血药后直接退镜,使伤口浸于止血药中。
2.2.1.4 特殊注意事项?学龄前儿童的肠壁厚度 <1.2mm,而注射针长度为 4mm,因此,在注射较小隆起时,进针角度不宜过大,以免造成穿孔;对于较大的隆起,可采用多点注射,以达到最佳治疗效果。此外,患儿肠壁薄、血管丰富且易出血,严禁过度充气。充气不足会导致视野暴露不充分、肠壁紧贴,使得注射针容易划伤周围肠壁;充气过度则会使肠壁变薄,增加穿孔的风险。因此,在检查过程中,护士 A要经常评估患儿腹部的硬度,若腹部变硬,应立即告知医生吸气,理想腹部软硬度为稍用力即可下压。
2.2.2 实施一对一照护,保证患儿麻醉复苏的安全性 ?目前,我国大多数医疗机构对常规全麻患者的护患比例为 1∶2～3,仅对高危或既往有重大疾病史的患者实施一对一照护[7]。本例患儿因胃肠道内存在较多肿物,麻醉时间较普通患者长,且患儿年龄较小,麻醉复苏期间须严密观察其生命体征。此外,低龄患儿在未完全清醒时易出现情绪波动,自控力较差,这会增加坠床等意外发生的风险。因此,为确保患儿术后麻醉复苏的安全性,检查结束后将其留在检查室内,并实施一对一照护。具体措施如下:将术后未清醒的患儿推至检查室旁,由高年资麻醉师 A负责术中麻醉工作,麻醉师 B负责床旁复苏工作,确保一对一照护;麻醉复苏期间避免采用与成人相同的人为唤醒方式,而是让患儿自行清醒,以减少剧烈哭闹的发生。经麻醉师综合评估患儿达到离室指征后,护士陪同患儿至休息区,并向家长宣教苏醒后注意事项。在一对一照护下,患儿生命体征平稳,检查结束后 15min内清醒,未发生剧烈哭闹、坠床等意外事件。
2.3 术后护理2.3.1 实施系统性的专项管理,引导家长共同参与护理,并做好延续性护理服务?BRBNS为罕见病,病程长且可能伴随终身,需要长期治疗。疾病不仅影响患儿的外貌和生长发育,其心理副作用亦随着年龄增长而日益显著。因此,除积极纠正贫血、改善生长发育迟缓外,家庭支持对患儿的康复至关重要。儿童对应激事件的处理能力有限,尤其是幼童容易受到伤害[8],而社会支持可有效减轻应激反应,促进疾病恢复,并对心理健康产生积极影响。罕见病患儿的家庭支持是其重要的社会支持来源,为完善罕见病患儿的疾病管理,可建立疾病微信群和罕见病数据库,帮助家庭成员更好地应对患儿的治疗与护理需求。具体措施包括:提供远程医疗咨询、心理疏导及疾病科普宣教,提醒家长定期监测患儿的生长发育指标及血红蛋白水平,并及时反馈结果;通过信息平台告知家长随访时间,协助患儿复诊前预约床位。这些措施有助于形成良好的家庭氛围,促进患儿健康成长,并为其顺利过渡至成人延续性医疗服务奠定基础。患儿出院后,家长能够积极配合疾病管理,定期反馈生长发育指标及血红蛋白水平。
2.3.2 注重人文关怀,缓解家长的焦虑情绪?学龄前儿童相较于成人更易受外部环境影响[9],而家长的焦虑情绪会直接影响患儿的情绪与状态。家长是患儿安全感的重要来源,其情绪的稳定能够为患儿提供及时的安慰与照顾,满足其心理需求。因此,在检查结束后患儿未清醒时,护士须优先与家长沟通,简要说明术中情况,缓解家长的焦虑情绪,并给予其信心,使其保持良好的状态。患儿清醒后,护士立即给予表扬和鼓励,并尽快安排患儿与家长见面,以减少因分离焦虑引发的哭闹。及时平复患儿情绪不仅有助于其恢复,也能间接缓解家长的焦虑。通过实施上述措施,家长情绪稳定并积极配合,患儿苏醒后未出现剧烈哭闹。
2.3.3 做好术后健康宣教,预防并发症?向家长说明内镜下治疗时,为充分暴露病变部位向肠腔内注入了气体,术后清醒时出现腹痛为暂时性现象,可通过顺时针轻柔按摩腹部、左右翻身或适当下床走动帮助排气[10]。按摩与翻身时动作应缓慢轻柔,下床走动时须由家长搀扶并放慢动作。同时告知家长该操作为有创操作,术后出现少量鲜血便为正常现象,通常术后 24h内可自行消失。术后 24h内以卧床休息为主,避免跑跳等剧烈活动。饮食指导:麻醉后常规禁食 2h,若无腹痛可进食温凉软食;若术中出血明显,则禁食 24h,随后根据病情从流质饮食逐步过渡至普食。观察与巡视:每小时巡视 1次,并指导家长观察患儿的排便次数与颜色,若出现血便增多或腹痛加重,则立即告知医生。通过上述护理措施,患儿治疗期间未发生活动性出血、穿孔等并发症。
2.3.4 开展一体化护理,实现护理的连续性?目前,国内对内镜下治疗患者的护理模式主要为病房护士与内镜中心护士分开护理。在这种模式下,病房护士对患儿内镜下胃肠道病变情况缺乏直接了解,也难以充分认识术前肠道准备的重要性,导致护理过程缺乏一体化与连续性,与医生的整体治疗脱节。为解决这一问题,我科设立消化专科护士,负责患儿入院后的病区护理、检查时的内镜中心护理和出院后的延续护理工作,实现了病房与内镜中心护理的一体化。这一模式不仅提升了护士对术前肠道准备的重视程度,使患儿肠道准备合格率显著提高,还明确了术后护理方向,有利于患儿疾病的治疗与康复。
三、 小结
BRBNS是一种罕见疾病,病程长且难以完全治愈,通常在童年时期发病,病情随着年龄的增长而逐渐加重,病变部位无法自行萎缩。因此,对于顽固性缺铁性贫血,尤其是伴有皮肤血管损害但病因未明确的患儿,应尽早进行内镜检查以排除 BRBNS。对于低龄患儿,提高患儿的依从性、为患儿及家长提供心理支持、确保肠道准备合格率,以及术中娴熟精细的护理配合是顺利完成内镜下硬化剂治疗的关键。本例患儿预后效果良好,主要得益于从身体、心理及社会支持 3个方面对患儿进行全面护理,这些措施显著提高了患儿治疗的依从性,并提升了患儿及家长的满意度,为患儿的康复与成长创造了有利条件。
